患儿，女，7岁，发热，腰痛，伴巩膜黄染1周，两年来有类似发作史

1. [单选题]患儿，女，7岁，发热，腰痛，伴巩膜黄染1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下4cm，血红蛋白70g／L，网织红细胞18％，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为

A. 温抗体型自身免疫性溶血性贫血
B. 微血管病性溶血性贫血^{(microangiopathic hemolytic anemia)}
C. 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
E. G-6-PD缺陷症

2. [单选题]有关正常小儿尿蛋白的特点下列哪项是错误的

A. 主要成分是白蛋白
B. 定量不超过100mg／kg
C. 定量不超过100mg／m2
D. 尿蛋白／肌酐≤0．2
E. 尿蛋白定性试验阴性

3. [单选题]正常小儿头围与胸围相等是在( )

A. 出生时
B. 生后6个月
C. 出生后第一年末
D. 1.5岁以后

4. [单选题]一新生儿出生时有重度窒息，生后24小时时，小儿烦躁、肢体抖动。体检：体温正常，前囟饱满，肌张力增高，瞳孔等大，心肺听诊正常。血白细胞11．0×109／L，中性粒细胞0．65，血钙2．4mmol／L，血糖2．5mmol／L。

A. 最有助于诊断的检查是
B. 头颅B超
C. 脑电图
D. 腰穿
E. 血培养
F. 血气分析

5. [单选题]患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病

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