患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结。尚未变声，阴毛P3期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径5cm，双睾丸体积各3ml，皮肤无牛奶咖啡斑，但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。

A. 此患儿最可能的诊断是
B. 单纯性阴毛早发育
C. 真性性早熟
D. McCune—Alright综合征
E. 先天性肾上腺皮质增生症
F. 原发性甲状腺功能减低症伴性早熟

3. [单选题]女婴，胎龄33周出生，顺产，无窒息，母亲有吸食毒品(吗啡类)史，生后2天因阵发性肢体抖动而入院。查体：精神反应好，易激惹，前囟平软，心肺腹部无异常，四肢肌张力稍高。该病儿最可能的诊断是

A. 新生儿低钙血症
B. 新生儿低血糖
C. 新生儿颅内出血^{(neonatal intracranial hemorrhage)}
D. 新生儿破伤风
E. 新生儿撤药综合征

4. [单选题]认真的辨认妊娠和分娩时的高危因素有助于识别新生儿是否需要复苏 ()

A. 对
B. 错

5. [多选题]缺铁性贫血易发年龄()。

A. 6月～3岁的婴幼儿
B. 3月～6月
C. 2岁～3岁
D. 学龄前
E. 学龄儿

6. [单选题]4岁小儿开水烫伤头面、前胸及左上肢,烫伤面积为40%,创面部分表皮脱落,基底红白相间,散在大小不等水泡,该患儿烫伤严重程度属于()。

A. 轻度烫伤
B. 中度烫伤
C. 重度烫伤
D. 特重烫伤
E. 危重烫伤

7. [多选题]男性，11岁。因排尿疼痛和反复尿路感染就医。B超检查发现膀胱内可疑囊性占位，静脉肾孟造影发现膀胱内有造影剂充盈缺损区。下一步必须要做的检查是

A. 膀胱尿道造影检查
B. 泌尿系CT检查
C. 泌尿系MRI检查
D. 放射性核素肾图检查
E. 小儿膀胱镜检查

8. [单选题]关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列叙述正确的是

A. 血清铁减少
B. 血清铁结合力增加
C. 红细胞生存期正常
D. 红细胞渗透脆性降低
E. 红细胞体积偏大

9. [单选题]哪一项不符合轻型婴儿腹泻的特点 ( )

A. 以胃肠道症状为主
B. 可由肠道内病毒引起
C. 无明显的全身中毒症状
D. 有脱水、电解质紊乱
E. 可由饮食因素引起

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