1. [单选题]男，生后5天，开始吸奶时口张不大，后发生痉挛，痉挛缓解后神志清醒。预防此种疾病的发生应采取的措施最重要的是( )。
A. 注意保暖
B. 避免刺激
C. 加强喂养
D. 接生时避免窒息
E. 接生时严格招待灭菌操作技术
2. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
3. [单选题]住院4周时，患儿出现发热、咳嗽，尿量减少，加用青霉素治疗咳嗽减轻，但水肿越来越明显。检查结果回报：尿蛋白+++，尿红细胞4～6个／HP，白细胞0～3个／HP，C3 9．5g／L。该患儿此次复发最可能的原因是
A. 劳累
B. 治疗不正规
C. 药量不够
D. 血栓形成
E. 感染
4. [单选题]男，12岁，半个月前患“猩红热(scarlet fever)”，近2天发现患儿眼皮水肿且逐日加重，尿色深如茶水。确诊急性链球菌感染后肾炎的主要依据(main basis)是
A. 尿常规检查
B. 肾功能(肌酐清除率等)
C. 血清补体C3下降和ASO滴度升高
D. 双肾B超
E. 尿红细胞形态学检查
5. [单选题]出生时体重为3kg的小儿, 6个月体重应为:
A. 7Kg
B. 7.5Kg
C. 6.8Kg
D. 7.6Kg
E. 7.2Kg
6. [单选题]患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。
A. 其最可能的诊断为
B. 苯丙酮尿症
C. 继发胜癫痫
D. 核黄疸后遗症
E. 甲状腺功能低下
F. 21-三体综合征
