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瑞氏综合征的发病最根本的机制为

来源: 自学库    发布:2023-08-06     [手机版]    
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正确答案:A。A.急性线粒体功能障碍 B.高氨血症 C.尿素循环障碍 D.乳酸堆积 E.脂肪酸堆积 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]瑞氏综合征的发病最根本的机制为

A. 急性线粒体功能障碍(mitochondrial dysfunction)
B. 高氨血症
C. 尿素循环障碍
D. 乳酸堆积
E. 脂肪酸堆积


2. [单选题]如该患儿服用铁剂后Hb有所上升,但升至90g/L后不再上升,最应与下列何种贫血相鉴别

A. 轻型珠蛋白生成障碍性贫血
B. 遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)
C. 巨幼细胞性贫血
D. 慢性病贫血
E. 铁粒幼细胞贫血


3. [多选题]典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。

A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 四氢生物蝶呤合成酶
C. 酪氨酸羟化酶
D. 苯丙氨酸-4-羟化酶
E. GTP环化水合酶


4. [单选题]婴儿胎龄282天,出生后呼吸不规则,心率80次/分,全身皮肤青紫,清理呼吸道反应强烈,四肢活动尚好。Apgar评分可评

A. 9分
B. 8分
C. 7分
D. 6分
E. 5分


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