1. [单选题]患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g／L，红细胞3．26×1012／L，PLT67×109／L，X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是
A. 尼曼匹克病
B. 戈谢病
C. 嗜酸性肉芽肿
D. 地中海贫血
E. 糖原累积病
2. [单选题]男，胎龄38周，生后5小时因出生窒息复苏后呼吸急促2小时入院，曾用复苏气囊加压给氧。查体：呼吸急促，全身皮肤青紫，左侧胸廓饱满，呼吸音减低，右侧呼吸音粗，心尖波动在右侧胸部，听诊心音在右胸部，腹部膨隆，上腹部明显。该病儿最可能的诊断是
A. 吸入综合征
B. 新生儿呼吸窘迫综合征
C. 新生儿湿肺
D. 气胸
E. 新生儿先天性膈疝
3. [单选题]胸壁疾病
A. 疼痛常在胸廓的下部或前部，在胸廓活动时明显
B. 疼痛常在肋缘或斜方肌处有放射痛
C. 疼痛常在心前区或胸骨后方，可放射到左肩或腹部
D. 疼痛常固定于病变局部且常有压痛
E. 疼痛多位于下胸部
4. [单选题]脊髓灰质炎瘫痪的特点是
A. 上行性对称性弛缓性瘫痪
B. 伴感觉缺失
C. 不对称性弛缓型瘫痪
D. 近端重于远端
E. 全身强直性瘫痪
5. [单选题]男孩，8岁。因发热7天于8月份入院。体检：表情淡漠，躯干部散在数枚淡红色(faint red)斑丘疹，咽不红，颈部淋巴结数枚，黄豆大小，心、肺无异常，腹胀，肝肋下3cm，脾肋下2cm。实验室检查：白细胞7×109／L，中性60％，淋巴细胞34％，异型淋巴细胞8％，ALT 70[5／L，AST 60U／L，2天前肥达试验阴性。
A. 该病人最可能的诊断是
B. 急性病毒性肝炎
C. 传染性单核细胞增多症
D. 伤寒
E. 败血症
F. 钩端螺旋体病
6. [单选题]患儿生后2天,出现吃奶少、反应差,皮肤巩膜有黄染;查体:T:35℃,精神萎靡,心肺(－),脐部可见少量脓性分泌物,产前孕母有胎膜早破史。该患儿可能的诊断是
A. 新生儿化脓性脑膜炎(neonatal purulent meningitis)
B. 新生儿破伤风
C. 新生儿黄疸
D. 新生儿败血症
E. 新生儿硬肿症
7. [单选题]惊厥持续状态是指
A. 惊厥持续时间超过1小时
B. 抽搐超过1小时，间期无清醒期
C. 抽搐间期无清醒期
D. 惊厥持续时间超过半小时
E. 抽搐超过半小时，间歇期(intermission)意识不清
8. [单选题]男，8个月，下列脑脊液化验结果异常的是
A. 压力1.36kPa
B. 外观清亮
C. 白细胞数10×106/L
D. 蛋白1.2g/L
E. 糖3.2mmol/L
9. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是
A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
10. [多选题]以下哪项不属病理性黄疸特点?()
A. 黄疸24小时内出现
B. 肝功能正常
C. 黄疸退而复现
D. 足月儿黄疸时间大于2周
