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患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌

来源: 自学库    发布:2023-08-29     [手机版]    
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正确答案:B。A.肾上腺脑白质营养不良 B.异染性脑白质营养不良 C.苯丙酮尿症 D.Alexander病 E.Canavan病 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性,发病前行走自如,能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病


2. [单选题]可有出牙迟缓的疾病,除了

A. 严重的营养不良
B. 佝偻病
C. 先天性甲状腺功能减低症
D. 苯丙酮尿症
E. 21三体综合征


3. [多选题]过敏性紫癜发病前常见的前驱症状为()。

A. 上呼吸道感染史
B. 慢性腹痛
C. 外科手术
D. 链球菌感染
E. 剧烈运动


4. [单选题](65~67题共用备选答案)

A. 一过性糖尿
B. 肾性糖尿
C. 糖尿病
D. 低血糖症
E. 半乳糖血症
F. 一新生儿喂奶后呕吐,腹泻,体重不增,黄疽加重并出现肝大、脾大,,其血糖正常,尿还原糖试验阳性。最可能的诊断是


5. [单选题]8岁男孩,患贫血2年余,全血细胞减少,网织红细胞0.01,骨髓增生活跃。疑诊为再生障碍性贫血。进一步检查哪项对诊断最有意义

A. 骨髓红系细胞减少
B. 骨髓中吞噬细胞增多
C. 骨髓中巨核细胞缺乏
D. 骨髓中淋巴细胞增多
E. 骨髓中可见组织细胞增多


6. [单选题]患儿,男,8岁,晨起时发现左侧口角下垂,右侧口角向上斜,不能鼓腮吹气,前额皱纹消失,不能皱眉。

A. 其最可能的诊断是
B. 中枢性面瘫
C. 周围性面瘫
D. 永久性面神经麻痹
E. 继发性面神经麻痹
F. 面肌痉挛


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