关于糖原累积病Ⅰa型，下列叙述正确的是（ ）

1. [单选题]关于糖原累积病Ⅰa型，下列叙述正确的是（ ）

A. 是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病
B. 是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病
C. 是由于糖原合成酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病
D. 是由于肝磷酸化酶激酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病
E. 是由于糖原合成酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病

2. [单选题]当你新调到某科当护士长，首要的工作应该是

A. 科学排班、合理分工
B. 整体把握
C. 搞好与医护人员的关系
D. 尽快掌握本科专业知识及技术
E. 制定科室目标

3. [单选题]法洛四联症常见合并症为

A. 心力衰竭
B. 肺炎
C. 肺水肿
D. 脑血栓
E. 脑膜炎

4. [多选题]血管相关性感染诊断标准有

A. 静脉穿刺部位有脓液排出，或有弥散性红斑（蜂窝组织炎的表现）
B. 沿导管的皮下走行部位出现疼痛性弥散性红斑并除外理化因素历致
C. 经血管介入性操作，发热＞38℃，局部有压痛，无其他原因可解释
D. 导管尖端培养和／或血液培养分离出有意义的病原微生物
E. 穿刺部位抽血定量培养，细菌菌数≥100cfu／ml

5. [单选题]消毒与灭菌的区别主要在于是否能杀灭

A. 非致病微生物
B. 致病微生物
C. 细菌繁殖体
D. 芽孢
E. 鞭毛

6. [多选题]临床心理评估的常用方法有

A. 调查法
B. 观察法
C. 访谈法
D. 心理疏导
E. 心理测验法^{(personality test method)}

7. [单选题]一对恋人来到某妇幼保健院做婚检，检查结果发现男方患有梅毒，男方担心女友离开自己，要求医师为自己保密。女方则要求医师告知其男友的真实情况。从医学伦理学的角度分析，最合理的是

A. 医师应该为男士保密
B. 医师应该告知女士实情，但对外保密
C. 医师应该说服男士，将实情告知女友，但若男士坚决反对，则应尊重其意见
D. 该女士无权向医师提出知晓其男友实情的要求
E. 请示领导再做决定

8. [单选题]心力衰竭患儿饮食的注意事项为 ( )

A. 应适量少餐，限制水、钠摄入量
B. 应适量多餐，限制水、钠摄入量
C. 应少量少餐，限制水摄入量
D. 应少量少餐，限制钠摄入量
E. 应少量多餐，不必限制水、钠摄入量

9. [单选题]母乳中含量较多的脂肪酸为

A. 亚麻酸
B. 花生四烯酸
C. 亚油酸
D. 油酸
E. 饱和脂肪酸

10. [单选题]2岁女婴，运动发育落后，自主运动^{(independent movement)}不协调，下肢肌张力增高，抱起时双腿交叉呈剪刀样，最可能的诊断是

A. 癫痫局限性发作
B. 癫痫小发作
C. 脑性瘫痪
D. 注意力缺陷多动症
E. 癫痫大发作

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