男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡

1. [单选题]男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7．6g／L，IgA 0．76g／L，IgM 0．056g／L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞^{(plasma cell)}。最可能的诊断是

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺陷症
C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 选择性IgM缺陷症

2. [多选题]男，11岁，10天来右腰胁部阵发性绞痛而来诊，体检：无浮肿、血压正常，右肾区轻微叩击痛。尿常规：尿蛋白(士)，镜检红细胞满视野/HP。患儿的祖父、大伯、父亲均有肾结石病史。确诊本病首选的检查是()。

A. 中段尿培养、计数加药物敏感试验
B. 尿钙/尿肌酐、24时尿钙定量
C. 尿常规
D. 血常规
E. 尿红细胞形态学检查

3. [单选题]足月儿生后1h出现青紫及呼气性呻吟。体检呼吸困难,胸廓不对称,舟状腹。心音在右侧胸部听到,呼吸音轻。最可能的诊断是

A. 肺大叶性气肿
B. 膈疝
C. 气胸
D. 气管食管瘘
E. 膈膨升

4. [多选题]住院接生的新生儿在什么时候进行新生儿听力筛查?()

A. 72小时后
B. 48小时后
C. 24小时后
D. 12小时后

5. [单选题]新生儿生后1分钟检查,皮肤苍白,肌张力松弛,弹足底无反应,没有呼吸和心跳,其Apgar评分是

A. 0分
B. 1分
C. 2分
D. 3分
E. 4分

6. [多选题]患儿6个月，平素易患呼吸道感染，活动后气急、多汗，查体：心前区隆起，在左第2肋间近胸骨旁可扪及收缩期震颤，并在该处可闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩期杂音为主，X线检查示左室增大，有"肺门舞蹈征"，应诊断为()。

A. 室间隔缺损
B. 法洛四联症
C. 主动脉瓣关闭不全
D. 动脉导管末闭
E. 房间隔缺损

7. [单选题]患儿8个月，1天前突然出现无热惊厥，反复发作4次，查体可见方颅、枕秃，神经系统查体无异常，查血钙1．7mmol／L，其母孕期有腿抽筋史，则该患儿最可能的诊断为

A. 低血糖症
B. 颅内出血
C. 婴儿痉挛症
D. 中枢神经系统感染
E. 维生素D缺乏性手足搐弱症

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