苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题](55～57题共用题干)

A. 6岁急性肾炎患儿，水肿明显，每日尿量 200ml，血压155/105mmHg，呼吸困难，恶心，呕吐，头昏伴惊厥1次。
B. 患儿惊厥的原因最可能是
C. 水中毒
D. 电解质紊乱
E. 中毒性脑病
F. 高血压脑病
G. 低蛋白^{(low protein)}血症

3. [多选题]假设：胸片未见异常。心电图窦性心律不齐^{(sinus arrhythmia)}，偶有室性期前收缩，T波，ST-T无改变。血常规： Hb 120g／L，WBC 17×109／L，N 0．78，L 0．2。目前考虑的可能诊断有

A. 急性感染性喉炎
B. 喘息性支气管炎
C. 支气管哮喘并感染
D. 上呼吸道感染
E. 心肌炎
F. 咽后壁脓肿 G．支气管肺炎

4. [单选题]目前首选的治疗方法是

A. 补充B族维生素
B. 普萘洛尔(心得安^{(propranolol)})
C. 他巴唑
D. 手术治疗
E. 同位素碘治疗

5. [单选题]下列对该患儿处理哪项不正确

A. 大便镜检及培养
B. 血钠钾氯测定
C. 口服ORS
D. 动脉血气分析
E. 暂禁食6小时

6. [单选题]一名日龄7天女婴在家中出生,有不洁接生史,近1日出现抽搐不止,抽时神清、牙关紧闭^(lockjaw),无明显发热。护理应注意

A. 将患儿置于人多、光亮的环境，勤吸痰
B. 将患儿置于人多、避光的环境，勤吸痰
C. 将患儿置于人多、避光的环境，尽量减少刺激
D. 将患儿置于安静、光亮的环境，勤吸痰
E. 将患儿置于安静、避光的环境，尽量减少刺激

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