关于典型苯丙酮尿症,错误的是

1. [单选题]关于典型苯丙酮尿症,错误的是

A. 常染色体隐性遗传
B. 肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶
C. 四氢生物蝶呤缺乏
D. 大量苯丙酮酸生成
E. 甲状腺素、肾上腺素合成减少

2. [单选题]患儿5岁，因全身水肿7天入院，尿量及尿色基本正常。体检：血压125／85mmHg，全身明显水肿，心肺听诊正常，腹软，双下肢指压痕明显。为确诊下列哪项检查不重要

A. 血钾、钠测定
B. 血胆固醇测定
C. 血浆蛋白测定
D. 24小时尿蛋白测定
E. 血清补体测定

3. [单选题]男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2／L(200mg／d1),IgA700mg／L(70mg／d1),lgM600mg／L(60mg／d1),外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常,骨髓找到浆细胞,细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

A. 先天性低丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺乏症
C. 选择性IgM缺乏症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

4. [单选题]糖尿病母亲婴儿多见

A. 剖宫产儿
B. 早产儿
C. 过期产儿
D. 巨大儿
E. 小于胎龄儿

5. [单选题]急性肾衰竭少尿期饮食应选择高糖、低蛋白、富含维生素的食物。蛋白质每天每公斤给予

A. 0．3g
B. 0．4g
C. 0．5～1．0g
D. 1．0～1．5g
E. 1．5～2．0g

6. [单选题]2岁以内的小儿查体时，在顺序上哪一项放在最后

A. 心肺
B. 四肢
C. 神经系统
D. 腹部
E. 咽及口腔

7. [多选题]小儿时期白细胞的特点是

A. 初生时为(15～20)×109/L
B. 婴儿期白细胞总数约为10×109/L
C. 6岁以后白细胞总数接近成人水平
D. 1岁小儿中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞 0.35
E. 出生数日内的新生儿外周血^{(neonatal peripheral blood)}可出现少量幼稚粒细胞

8. [单选题]6岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊，查体：血压120／90 kPa，外阴男性化，血钠145mmol／L，颊黏膜刮片X小体阳性

A. 3Β-羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症

9. [单选题]5岁患儿，腹痛、呕吐、便血1天，双下肢踝关节有散在紫癜。最可能的诊断是

A. 肠套叠
B. 梅克尔憩室
C. 细菌性痢疾
D. 过敏性紫癜
E. 肠旋转不良

10. [单选题]如为先心病，哪一项检查最适宜

A. 超声心动图
B. 心电图
C. 血常规
D. 肾CT
E. 血培养

查看答案&解析 点击获取本科目所有试题

本文链接：https://www.51zkzj.com/knowledge/0qm4vn.html