3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现

1. [单选题]3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。

A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病

2. [单选题]男孩，10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，伴有嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2min，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L，中性粒细胞0．70，血小板计数为110×109／L，血糖1．68mmol／L(30mg／d1)，GPT78U。脑电图的基本电活动为1～2 Hz高幅δ波，有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是

A. 瑞氏综合征
B. 病毒性脑炎
C. 脑中线结构上肿瘤
D. 隐球菌性脑膜炎
E. 中毒性脑病

3. [单选题]以下哪一种方法是目前诊断胃食管反流最可靠的方法

A. 食管钡餐造影
B. 食管压力测定
C. 食管内镜检查
D. 食管pH动态监测
E. 超声学检查

4. [单选题]以下关于手足口病的说法错误的是

A. 主要传播途径是经口传播
B. 可以通过空气飞沫传播
C. 高温消毒可以使病毒灭活
D. 可以用75％的乙醇消毒，切断传播途径
E. 病人接触的物品可以用紫外线进行消毒处理

5. [单选题]左向右分流型先心病可出现以下症状但除外

A. 体循环血量减少
B. 肺循环血量增多
C. 肺动脉压力增高
D. 肺动脉压力下降
E. 反复肺炎

6. [单选题]呼吸道合胞病毒肺炎临床表现是

A. 弛张热，中毒症状重，皮肤有猩红热样皮疹，发病早期两肺有细湿啰音
B. 高热稽留，神萎气促，发病早期肺部体征不明显^{(not obvious)}
C. 小婴儿出现低热，喘憋，面色苍白，肺部有明显哮鸣音
D. 学龄儿童出现发热，咳嗽，无呼吸困难，肺部体征不明显^{(not obvious)}
E. 低热，轻咳，肺部体征不明显^{(not obvious)}，嗜酸细胞明显增高

7. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大^{(hepatomegaly)}、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。

A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病

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