苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸^(tyrosine)
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]急性不典型肾炎诊断中最有价值^{(most valuable)}的生化指标为

A. ASO升高
B. 红细胞沉降率增快
C. 血清补体C3下降
D. 血浆蛋白明显下降
E. 大量蛋白尿

3. [多选题]便血伴肝、脾大见于

A. 肝硬化
B. 班替综合征
C. 血吸虫病
D. 白血病
E. 肠重复畸形

4. [单选题]1岁女婴因受凉后发热、咳嗽、气促3天，加剧1天而就诊。体查：体温39．2℃，脉搏180次／分，呼吸72次／分，极度烦躁，发绀，三凹征明显，双肺散在中、细湿啰音，心音低钝，肝在右肋下4cm。入院后急抽血查电解质，其结果为：血清钾2．5mmol／L，血清钙2mmol／L。

A. 若考虑支气管肺炎，在病史与体格检查中最有意义^(meaningful)的指征是
B. 发热的高低
C. 咳嗽的轻重
D. 呼吸困难的程度
E. 有无累及其他系统
F. 肺部啰音的性质

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