1. [单选题]女婴1岁，发热2天入院。体检无异常发现，尿液分析显示白细胞满视野，诊断为尿路感染，入院后体温呈弛张热，精神萎靡，怀疑并发败血症。如果疾病继续发展，患儿会发生哪种情况
A. 迁徙性化脓性病灶
B. 感染性休克
C. 肺炎
D. 低血糖
E. 水电解质紊乱
2. [单选题]应首选哪组抗生素治疗
A. 青霉素+氨苄西林
B. 复方新诺明
C. 异烟肼+链霉素
D. 庆大霉素+氯霉素
E. 庆大霉素+苯唑西林
3. [单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清(inarticulate speech)就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊
A. 脑电图．
B. 肝脏B超
C. 头颅MRI
D. 肌电图
E. 血清铜蓝蛋白
4. [多选题]患儿病情平稳后，需要做哪些检查
A. 急查生化
B. 血常规
C. 必要时脑脊液检查
D. 头颅CT
E. 脑电图
5. [单选题]确诊需首选下列哪项检查
A. 头颅CT
B. 血培养
C. 脑电图检查
D. 脑脊液检查
E. 胸部X线片
6. [单选题]先天性甲状腺功能减低症
A. GH峰值4ΜG／L
B. GH峰值8ΜG／L
C. GH峰值12ΜG／L
D. TSH值4MU／L
E. TSH值25MU／L
7. [单选题]苯丙酮尿症的主要临床表现是
A. 智力低下+惊厥
B. 智力低下+多发畸形
C. 生后毛发、皮肤、虹膜色浅
D. 智能低下+毛发皮肤虹膜色浅+尿臭味
E. 惊厥+多发畸形
8. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
9. [单选题]7个月婴儿，羊乳喂养，面色苍白，舌有震颤。Hb 60g／L，RBC 2．5×1012／L，红细胞形态大小不等，大细胞中有淡染区扩大，血小板计数75×109／L， WBC 5．5×109／L，MCV 84fl，MCH 29pg，MCHC0．34，骨髓有核细胞增生，巨早幼红细胞比例增高，骨髓细胞内外铁减少。诊断最可能为
A. 营养性缺铁性贫血
B. 维生素B12缺乏性巨幼红细胞性贫血
C. 混合性营养性贫血
D. 缺乏叶酸和维生素B12所致巨幼红细胞性贫血
E. 叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血
