肝豆状核变性

1. [单选题]肝豆状核变性

A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L

2. [单选题]吉兰-巴雷综合征其主要的临床特征为

A. 进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
B. 周期性对称性弛缓性肢体瘫痪
C. 非进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
D. 进行性非对称性弛缓性肢体瘫痪
E. 周期性非对称性弛缓性肢体瘫痪

3. [单选题]4～7岁学龄前儿童的心率( )

A. 70～90次/分
B. 80～100次/分
C. 100～120次/分
D. 110～130次/分
E. 120～140次/分

4. [单选题]大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，推荐的用药时间及剂量是

A. 发病10天左右，2g／kg，一次滴注
B. 发病10天以内，1g／kg，隔日一次，共2次
C. 发病10天以内，2g／kg，一次滴注
D. 发病14天左右，400mg／kg，连用5天
E. 发病14天以内，400mg／kg，连用5天

5. [单选题]狼疮性肾炎最常见的病理类型是

A. 轻微肾小球疾病
B. 局灶性节段性病变
C. 弥漫性增殖性肾炎
D. 硬化性肾小球肾炎^{(sclerosing glomerulonephritis)}
E. 未分类的肾小球肾炎

6. [多选题]男性，11岁。查体发现双侧阴囊内空虚。B超检查：双侧睾丸下降不全，睾丸位于腹腔内。睾丸下降不全对患儿的危害不包括

A. 影响睾丸发育
B. 影响生精功能
C. 造成不育
D. 发生睾丸肿瘤可能性增加
E. 影响生长发育

7. [单选题]患儿女，10个月，近2天出现腹泻，呈蛋花水样便，每天10多次，近半天无尿。查体前囟、眼眶明显凹陷，四肢冰凉，可见大理石花纹，脉细弱，查血钠为172mmol／L。首要的急救处理为

A. 1／4张液20ml／kg快速扩容
B. 1／6张液20ml／kg快速扩容
C. 等张液20ml／kg快速扩容
D. 1／4张液缓慢静滴
E. 腹膜透析

8. [单选题]5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109／L，中性粒细胞0．4，淋巴细胞0．6；CD3细胞50％，CD4细胞35％，CD8细胞25％；血清IgG 1．2g／L， IgM 0．6g／L，IgA 0．3／L。其可能的诊断为

A. 中性粒细胞减少症
B. 选择性IgA缺陷病
C. 正常儿
D. 继发性免疫缺陷病
E. 原发性T细胞免疫缺陷病

9. [单选题]当机体处于强烈的应激状态时,可表现出心率加快、血压升高、呼吸加速、血糖升高,这些生理反应说明哪个系统活动^{(system activity)}增强( )

A. 下丘脑－垂体－肾上腺皮质轴
B. 下丘脑－垂体－甲状腺轴
C. 交－肾上腺髓质轴
D. 下丘脑－垂体－性腺轴
E. 下丘脑－神经垂体轴

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