患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]治疗应首选

A. 静注葡萄糖酸钙
B. 口服钙粉
C. 抗癫痫药物
D. 维生素D肌注
E. 静滴葡萄糖

3. [单选题]此患儿最不可能出现的指标是

A. 血红蛋白86g／L
B. 血红细胞2．2×1012／L
C. 血小板82×109／L
D. 血白细胞3．5×109／L
E. 网织红细胞计数10％

4. [单选题]目前应急诊处理

A. 静脉输3：2：1液
B. 输5％碳酸氢钠纠酸
C. 静脉补充10％葡萄糖酸钙
D. 立即补充10％氯化钾
E. 使用抗病毒药物

5. [单选题]肺门结核有气管压迫症状时治疗应首选

A. 异烟肼+利福平+激素
B. 异烟肼为主+链霉素或对氨基水杨酸钠
C. 异烟肼+链霉素+对氨基水杨酸钠
D. 异烟肼为主+利福平
E. 利福平+乙胺丁醇

6. [单选题]46天男婴,生后14开始呕吐,呕吐奶及粘液,呈喷射性并进行性加重,几乎每次喂奶后立即或30分钟内出现呕吐。近日来尿量少,2~3天才大便一次。查体:体重2.7kg,消瘦,皮肤弹性差,皮下脂肪少,双眼窝下陷,呼吸浅慢,上腹部可见胃型,无压痛及肌紧张,最可能的诊断是()。

A. 胃食管返流
B. 先天性肥厚性幽门狭窄
C. 幽门痉挛
D. 先天性幽门闭锁
E. 胃扭转

7. [单选题]哮喘重度发作时的血气变化为

A. pH↑，PaCO2↓
B. pH↓，PO2↓
C. PaO2↓，PaCO2↑
D. pH T，PO2↓
E. pH↓，BE↓

8. [单选题]男孩，3岁。经常反复呼吸道感染，体格检查发现胸骨左缘第二肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，P2亢进伴固定分裂。胸透示肺门血管增粗，搏动强烈，右心室饱满。心电图示电轴右偏，V1呈Rsr′型。

A. 该患儿最可能的诊断是
B. 室间隔缺损
C. 房间隔缺损
D. 病毒性心肌炎
E. 动脉导管未闭
F. 法洛四联征

9. [单选题]该患儿经治疗症状缓解后长期防治方案最适选择

A. 口服抗生素+镇咳药
B. 吸入溴化异丙托品+镇咳治疗
C. 口服糖皮质激素+镇咳治疗
D. 口服抗组胺类药+镇咳治疗
E. 规则吸入糖皮质激素

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