1. [单选题]11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在“感冒”时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺(-)，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。
A. 应首先考虑诊断为
B. 地中海贫血
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 白血病
E. G-6-PD缺陷
F. 肝炎
2. [单选题]新生儿筛查苯丙酮尿症采用的方法是
A. 尿三氧化铁试验
B. Guthrie细菌生长抑制试验
C. 2，4-二硝基苯肼试验
D. 血浆游离氨基酸分析
E. 尿液有机酸分析
3. [单选题]8个月小儿体检时发现胸骨左缘2-3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音，向颈部、锁骨下传导，可触及震颤，胸部X线示：左心房、室增大，肺血管影增多，肺动脉段突出，主动脉弓增大。此患儿最可能的诊断是（ ）。
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 肺动脉狭窄
D. 法洛氏四联症
E. 动脉导管未闭
4. [单选题]皮肤粗糙，智力低下，身材矮小，躯干长，四肢短
A. TURNER综合征
B. 家族性矮身材
C. 先天性甲低
D. 性早熟
E. 生长激素缺乏
5. [单选题]为了解该患儿有无持续高血糖而进行 HbAlc测定，其所代表的血糖水平是近期
A. 10天
B. 30天
C. 60天
D. 90天
E. 100天
6. [单选题]哪项不是高危型急淋白血病的危险因素
A. 诊断时WBC＞50×109/L
B. 染色体分析表现有t(4；11)或t(9；22)
C. 诊断时已有睾丸白血病
D. 免疫分型为前B细胞型
7. [多选题]9个月，男，反复呼吸道感染伴慢性中耳炎近6个月。新生儿期反复低钙抽搐，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。抽搐逐渐减少，近1个月未再发作。伴有先心病和特殊面容。最可能诊断()。
A. 白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型
B. 慢性肉芽肿病
C. X-连锁无丙种球蛋白血症
D. 白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E. 胸腺发育不良
