患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [多选题]对营养不良患儿的正确处理有哪些

A. 及时处理^{(timely treatment)}危及生命的并发症
B. 饮食调整应根据实际消化能力和病情逐步完成
C. 适当应用中药调整脾胃功能
D. 补充各种维生素
E. 严重贫血者可考虑成分输血

3. [单选题]诊断儿童抽动综合征的诊断标准是

A. 3岁前起病，病程2个月以上
B. 5岁前起病，病程3个月以上
C. 7岁前起病，病程4个月以上
D. 7岁前起病，病程6个月以上
E. 以上都不是

4. [单选题]典型苯丙酮尿症

A. 染色体畸变
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 氨基己糖苷酶^{(hexosaminidase)}缺乏
D. 四氢生物嘌呤生成不足
E. 甲状腺发育异常

5. [单选题]血管性血友病患者术前应输注

A. 全血
B. 红细胞
C. 血小板
D. 血浆
E. 冷沉淀

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