患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明

1. [填空题]患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力^{(orientation)}尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。

为明确诊断须进一步检查( )

A. 肌酸激酶
B. 肌电图
C. 心电图
D. 超声心动图
E. 三核苷酸重复序列检测
F. 肌肉活检

2. [多选题]临床上脾虚湿阻病人可见（ ）

A. 黑苔
B. 舌体胖嫩
C. 舌淡紫
D. 苔白腻
E. 舌边有齿痕

3. [单选题]病变平面以下对侧痛温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪称为

A. Brown-Sequardsyndrome
B. Millard-Gublersyndrome
C. Jacksonsyndrome
D. Wallenbergsyndrome
E. Parinaudsyndrome

4. [单选题]排除其他疾病后，实验室检查支持确诊多发性硬化的诊断标准是

A. 2次发作、1个病灶、CSF中OB(+)/IgG指数上升
B. 2次发作、1个病灶
C. 1次发作、1个病灶、1个亚临床病灶
D. 2次发作、CSF中OB(+)/IgG指数上升
E. 2次发作、1个病灶、1个亚临床病灶

5. [单选题]青年男性，以"头痛.伴恶心、呕吐2小时"为主诉来诊。查体：神清，运动性失语，左瞳孔5mm，对光反射迟钝，右侧肢体偏瘫。下列处理错误的是

A. 立即CT检查
B. 静脉推注20%甘露醇250ml，同时作手术前准备
C. 保持患者呼吸通畅，防治窒息
D. 若情况允许作脑血管造影
E. 腰椎穿刺进行脑脊液常规检查

6. [单选题]震颤麻痹发病的主要原因是由于纹状体：

A. CO中毒
B. 吩噻嗪类药物中毒
C. 脑动脉硬化
D. 多巴胺减少
E. 锰中毒

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