1. [单选题]Pelizaeus—Merzbacher病属于哪种类型的疾病
A. 溶酶体病(lysosomal disease)
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病
2. [单选题]孕母诉：第一胎孕7个月早产，生后两天因呼吸不规则，抽风，诊断为“颅内出血(hemorrhage)”，经抢救无效死亡；现孕8个月，今日见红入院，担心胎儿又会有生命危险(life hazard)。下列哪项措施对预防无效
A. 提高产科技术，避免窒息、产伤
B. 胎儿娩出后保持安静，密切观察病情
C. 胎儿娩出后注意保暖，缺氧时吸氧
D. 胎儿娩出后，按20～30ml／kg静推5％碳酸氢钠
E. 胎儿娩出后，肌注维生素K 15mg
3. [单选题]治疗小儿原发性肾病综合征的首选药物是 ( )
A. 呋塞米
B. 低分子右旋糖酐
C. 白蛋白
D. 肾上腺皮质激素
E. 细胞毒药物
4. [单选题]男孩10岁，胸骨左缘第2肋间听到3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2心音亢进、分裂。心脏X线片检查显示右心房右心室增大。心电图为不完全右束支阻滞，应诊断为
A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 肺动脉瓣狭窄
5. [单选题]血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺2g，往往无哈氏小体
A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. WISKOTT-ALDRICH综合征
D. 网状组织发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID
6. [单选题]符合遗尿症的是
A. 3岁以后白天不能控制排尿或不能从睡眠中醒来而自觉排尿
B. 5岁以后白天不能控制排尿或不能从睡眠中醒来而自觉排尿
C. 原发性遗尿是指停止遗尿3个月后又开始遗尿
D. 遗尿症是终身性疾病
E. 绝大部分小儿遗尿是器质性的
