患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解^(glycolysis)和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]小儿肺炎合并急性心力衰竭诊断中，哪项不很重要

A. 肢体水肿
B. 心率增快
C. 心音低钝
D. 肝脏迅速增大
E. 闻及奔马律

3. [单选题]9个月男孩，反复抽搐4次，智力差，表情呆滞，皮肤嫩白，头发黄色，尿有霉臭味，为明确诊断，应选择下列哪项检查

A. 血T3T4、TSH
B. 染色体检查
C. 尿三氯化铁试验
D. 脑电图
E. 腕部摄片

4. [单选题]男，5岁，反复咳嗽、咳脓痰，肺CT示右下叶柱状支气管扩张

A. 扁桃体切除
B. 免疫调节剂
C. 抗生素+抗病毒药
D. 纤维支气管镜局部灌洗治疗
E. 肺叶切除 以下情况，应采取哪项治疗

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