1. [单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病
A. 溶酶体病(lysosomal disease)
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病
2. [单选题]病毒性心肌炎在下列哪种情况下可试用糖皮质激素
A. ST-T改变
B. 室性期前收缩
C. Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞
D. 发热
E. 心包摩擦音(pericardial friction sound)
3. [单选题]患儿，男，8岁，有发热，关节肿痛，皮肤出现环形红斑，心率增快并出现奔马律，红细胞沉降率增快，经治疗上述症状、体征消失后，需继发性预防的方法是
A. 避免关节损伤
B. 糖皮质激素维持
C. 长效青霉素肌注
D. 减少体育运动
E. 避免手术
4. [单选题]正常新生儿25天，于生后3天新生儿疾病筛查，结果TSH29mU／L。为进一步明确诊断，需做的检查是
A. 血钙磷及碱性磷酸酶测定
B. 血清TSH、T3、T4测定
C. 同位素检查
D. TRH刺激试验
E. 染色体核型分析
5. [单选题]新生儿缺氧缺血性脑病患儿，当缺氧为完全性时，脑损伤最常见的部位是
A. 大脑皮质
B. 脑室
C. 脑室周围白质
D. 小脑
E. 丘脑、脑干
6. [单选题]不同时期乳汁中含量变化不大的成分是
A. 蛋白质
B. 脂肪
C. 乳糖
D. 矿物质
E. 维生素
7. [单选题]意识障碍伴瞳孔缩小可见于
A. 有机磷农药中毒
B. 酒精中毒
C. 颠茄类中毒
D. 癫痫
E. 一氧化碳中毒
8. [单选题]14岁患儿，因突然出现步态不稳，语言不清(inarticulate speech)就诊。体检：肝脏右肋下3．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊
A. 肝脏B超
B. 脑电图
C. 头颅MRI
D. 血清铜蓝蛋白
E. 肌电图
