患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]若经过上述处理后30秒，呼吸20～30次／分，呼吸不规则，心率106次／分。血气分析示：pH7．2，PaO245mmHg，PaCO265mmHg，BE-6mmol／L。应给予的处理是

A. CPAP
B. 机械通气
C. 头罩吸氧
D. 碳酸氢钠纠正酸中毒
E. 多巴胺改善微循环

3. [单选题]患儿，男，10岁。因腹泻口服呋喃唑酮 (痢特灵)6片，次日排浓茶色尿，第3天眼、皮肤发黄，头晕、乏力来诊。化验：Hb65g/ L，WBC12.5×109/L,血小板正常，网织红细胞0.10，高铁血红蛋白还原试验(＋)，最可能的诊断为

A. 自身免疫性溶血性贫血
B. 遗传性球形细胞增多症
C. 红细胞G-6-PD缺乏性溶血性贫血
D. 珠蛋白生成障碍性贫血
E. 呋喃唑酮中毒

4. [单选题]如果血培养大肠埃希菌阳性，最合适的抗生素是

A. 青霉素
B. 氯霉素
C. SMZ
D. 头孢唑啉
E. 头孢噻肟

5. [单选题]体格发育评价(W体重,L身高,M中位数,s标准差)为肥胖的是

A. W/L＞M+2s，L正常，W＞M+2s
B. W/LM-2s，LM-2s，WM-2s
C. W/L正常，L正常，W＞M＋2s
D. W/L正常，L＞M+2s，W＞M+2s
E. W/L正常，LM-2s，W正常

6. [单选题]关于弓形虫病的流行病学方面，以下不正确的是

A. 猫等哺乳动物是主要的传染源
B. 先天性感染只有在孕母发生原虫血症时才能传染给胎儿
C. 后天感染主要是动物与人开放性伤口接触传染^{(contact transmission)}
D. 人类对弓形虫普遍易感
E. 艾滋病患者常并发弓形虫病

7. [单选题]下列属于假膜性肠炎的疾病是

A. 肠伤寒
B. 肠结核
C. 阿米巴痢疾
D. 难辨梭状芽孢杆菌肠炎
E. 肠血吸虫病

8. [单选题]常用于新生儿先天性梅毒^{(newborns with congenital syphilis)}的确诊

A. 新鲜晨尿沉渣找细胞核内包涵体
B. 下睑结膜刮片姬姆萨染色找胞浆包涵体
C. FTA-ABS试验
D. 鲎试验
E. 组织切片染色找核内嗜酸性包涵体

9. [多选题]体检时发现下列哪种情况应及时转诊?()

A. 血红蛋白100g/L
B. 轻度肥胖
C. 听性行为筛查未通过
D. 鹅口疮

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