关于典型苯丙酮尿症,错误的是

1. [单选题]关于典型苯丙酮尿症,错误的是

A. 常染色体隐性遗传
B. 肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶^{(phenylalanine hydroxylase)}
C. 四氢生物蝶呤缺乏
D. 大量苯丙酮酸生成
E. 甲状腺素^(thyroxine)、肾上腺素合成减少

2. [单选题]3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块^{(inguinal mass)}，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。

A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病

3. [单选题]关于大量输血的描述哪个是正确的()。

A. 短时间内失血量超过循环血容量5%则需大量输血
B. 大量输血目的是维持充分的氧合及器官灌注
C. 大量输血很少导致凝血功能异常
D. 大量输血可导致代谢紊乱，最常见是高血钾
E. 大量输血无法避免低体温

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