典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

1. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

2. [多选题]小儿惊厥常见的病因有

A. 急性小脑炎
B. 低血症钙
C. 颅脑畸形
D. 颅脑外伤
E. 肾源性高血压

3. [单选题]9岁男孩，因3个月来面色苍白、皮肤出血点及常流鼻血就诊。查体：贫血貌，皮肤散在出血点，肝右肋下刚可及，脾未触及，外周血Hb 60g／L，WBC2．5×109／L，PLT45×109／L，骨髓增生低下，全片未见巨核细胞。

A. 最可能的诊断是
B. 急性白血病
C. 急性再生障碍性贫血
D. 慢性再生障碍性贫血
E. 原发性血小板减少性紫癜
F. 脾功能亢进

4. [多选题]常见引起本病的病原体包括

A. 埃可病毒^{(echo virus)}
B. 柯萨奇病毒A组
C. 肠道病毒71型
D. 柯萨奇病毒B组
E. 痢疾杆菌

5. [多选题]男、8岁。因发热、咳嗽1个月入院。在门诊查白细胞总数为18.6×109/L,按呼吸道感染给予青霉素、氨苄青霉素、红霉素等治疗无效，仍发热(38～39.2℃)；发病半个月时曾胸透诊为大叶性肺炎，继续抗感染治疗，5天前X线胸片提示左上肺大片密度不均匀阴影，仍发热。需做哪些进一步检查确诊

A. 血沉
B. 痰培养(普通细菌培养)
C. 空腹胃液结核菌培养
D. 支原体抗体
E. PPD试验或OT试验

6. [单选题]早产儿，有窒息史，生后第2天不哭、不动，面色微绀，呼吸32次／min，不规则，心率95次／min，四肢肌力差，前囟紧张。其诊断考虑为

A. 新生儿吸入性肺炎
B. 新生儿原发性肺不张
C. 新生儿肺透明膜病
D. 新生儿颅内出血
E. 新生儿低血糖

7. [单选题]在发作时下列哪种治疗是错误的

A. 胺碘酮
B. 食管调搏
C. 电生理检查后消蚀术
D. 电复律
E. 西地兰，维拉帕米(异搏定)

8. [单选题]新生儿肺炎早期最主要的临床特点是

A. 发热伴剧咳
B. 气急伴鼻翼翕动
C. 肺部密布细湿啰音
D. 反应差，口吐泡沫
E. X线胸片正常

9. [单选题]女孩，10岁。胸背部疼痛3天伴双下肢^{(both lower limbs)}进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢^{(both lower limbs)}肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈达脐下3cmo

A. 该患儿的临床诊断是
B. 吉兰-巴雷综合征
C. 急性脊髓灰质炎
D. 急性脊髓炎
E. 进行性脊肌萎缩症
F. 周期性瘫痪

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