1. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]该患儿引起阵发性痉挛性咳嗽的机制为
A. 肺门肿大淋巴结压迫支气管
B. 百日咳杆菌产生多种毒素及细胞产物，引起机体的过敏反应
C. 病变部位炎症、水肿、分泌物增多，引起支气管痉挛
D. 病变部位小气道平滑肌有阵发性痉挛，兴奋呼吸中枢
E. 细菌释放的内毒素引起黏膜炎症及上皮细胞纤毛运动障碍
3. [单选题]5个月男孩，母乳喂养，平时易感冒，曾患肺炎3次，哭闹后唇发绀，初步检查结果：发育营养欠佳，胸骨左缘第3～4肋可闻及Ⅲ～Ⅳ／Ⅵ级收缩期杂音，P2亢进，胸片示肺动脉段明显突出，左、右心室(right ventricle)增大。
A. 该患儿首先考虑何种疾病?
B. 肺结核
C. 白血病
D. 泌尿系感染
E. 先天性心脏病
F. 感染性心内膜炎
4. [单选题]该患儿总的治疗疗程需
A. 1年
B. 2年
C. 2．5年
D. 3．5年
E. 4年
5. [单选题]其可能的脑电图改变为
A. 全导对称3Hz棘慢波
B. 高峰节律紊乱
C. 局灶性1.5～2.5Hz棘慢波
D. 右颞叶棘慢波
E. 慢波睡眠期持续棘慢波
6. [多选题]急进性高血压患儿脏器中损害最明显的是()
A. 心
B. 肾
C. 脑
D. 肝
E. 眼底
7. [单选题]4个月婴儿，足月顺产，出生体重2kg，纯母乳喂养，未添加辅食。查体：皮肤、巩膜无黄染，前囟平软，唇较苍白，心、肺无异常，肝右肋下3cm，脾左肋下2cm，Hb 80g／L，WBC 8．5×109／L，N 0．38，L0．65，M0．02，RC0．05，MCV70fl，MCH25pg，MCHC0．26，HbF7％。此病儿最可能的诊断是
A. 生理性贫血
B. 地中海贫血
C. 再生障碍性贫血
D. 营养性缺铁性贫血(nutritional iron deficiency anemia)
E. 营养性巨幼细胞性贫血
8. [单选题]足月儿，有窒息史，出生后24小时出现反应差，嗜睡，继而惊厥，呼吸不规则，瞳孔固定，前囟较紧张。脑CT诊为“缺氧缺血性脑病”。该患儿脑损伤的主要部位是
A. 脑干
B. 小脑
C. 中脑
D. 脑室
E. 大脑半球
9. [单选题]为一步鉴别诊断，可选择下列辅助检查，但不包括
A. 胸部X线片
B. 心电图和超声心动图
C. 脑电图
D. 血气分析
E. 肌电图
