1. [单选题]该病最有效的治疗措施是
A. 骨髓移植
B. 脐血干细胞移植
C. 静脉注射丙种球蛋白
D. 胸腺移植
E. γ-干扰素
2. [单选题]7个月婴儿，羊乳喂养，面色苍白，舌有震颤。Hb 60g／L，RBC 2．5×1012／L，红细胞形态大小不等，大细胞中有淡染区扩大，血小板计数75×109／L， WBC 5．5×109／L，MCV 84fl，MCH 29pg，MCHC0．34，骨髓有核细胞增生，巨早幼红细胞比例增高，骨髓细胞内外铁减少。诊断最可能为
A. 营养性缺铁性贫血
B. 维生素B12缺乏性巨幼红细胞性贫血
C. 混合性营养性贫血
D. 缺乏叶酸和维生素B12所致巨幼红细胞性贫血
E. 叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血
3. [单选题]除哪一项外，均为风湿热环形红斑的特征
A. 多见于躯干及四肢屈侧
B. 一过性，时隐时现
C. 消退后有色素沉着
D. 呈环形或半环形，边缘稍隆起，呈淡红色(faint red)
E. 红斑于摩擦后明显
4. [单选题]若经上述处理后约1小时，查血气分析示pH 7．25，PaO275mmHg，PaCO240mmHg，BE-7mmol／L，应给予
A. 输血浆扩充血容量
B. 甘露醇减轻脑细胞水肿
C. 碳酸氢钠纠正酸中毒
D. 多巴胺强心，改善循环
E. 苯巴比妥防抽搐
5. [多选题]新生儿轻度窒息的表现不包括()
A. 皮肤紫绀
B. 呼吸减弱或不规则
C. 心音尚有力但不规则
D. 呼吸微弱或无
6. [单选题]最可能的诊断是
A. 低钙惊厥
B. 癫痫
C. 低血糖
D. 中枢感染
E. 颅内出血
7. [单选题]根据儿童Crohn病活动指数的判断标准，不活动的积分应为
A. ≤10
B. ≤20
C. ≤30
D. 11
E. 30
8. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
9. [单选题]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶
