下列关于自身免疫性溶血性贫血的描述正确的是

1. [单选题]下列关于自身免疫性溶血性贫血^{(immune hemolytic anemia)}的描述正确的是

A. 小儿以温抗体型多见
B. 小儿以冷抗体型多见
C. 小儿以Evans综合征表现者多见
D. 雷诺症见于所有自身免疫性溶血性贫血^{(immune hemolytic anemia)}
E. 雷诺症仅见于急性温抗体型自身免疫性溶血性贫血^{(immune hemolytic anemia)}

2. [多选题]9岁，以皮肤发黄20多天入院。患者轻度乏力、食欲略差，皮肤瘙痒，尿深黄，大便色变浅。查肝肋下3.5cm，质中。ALT150U/L，TEi1260μmoL(15.2mg/d1)，DB180μmol/L(10.5mg/dl)，ALP400U/L，GT400U/L。最可能的诊断是()

A. 急性黄疸型肝炎
B. 急性重型肝炎
C. 淤胆型肝炎
D. 肝豆状核变性
E. 肝囊肿

3. [单选题]6岁患儿，以全身严重水肿，尿少1周来诊，尿蛋白(+++)，红细胞15个／HP，血压140／90mmHg，血浆白蛋白35g／L。此患儿可出现下列检查结果，但除外

A. 氮质血症
B. 补体C3下降
C. 红细胞沉降率增快
D. 血急相蛋白升高
E. 血清胆固醇升高

4. [单选题]下列哪一项不是法洛四联症的四个畸形组成

A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 肺动脉狭窄
D. 主动脉骑跨
E. 右心室肥厚

5. [单选题]患儿8个月，平时经常腹泻，近2个月面色苍白，食欲缺乏，喜吃土，精神不活泼。体检：口唇结膜苍白，皮肤无出血点^(petechia)，浅表淋巴结不大，心率120次／min，心尖部Ⅱ级收缩期杂音，腹软，肝肋下2cm，脾肋下2．5cm。

A. 为确诊下列哪项检查最不重要
B. 血清铁测定
C. 血清铁蛋白测定
D. 血清总铁结合力测定
E. 血浆蛋白测定
F. 血常规检查

6. [单选题]男孩，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为

A. DMD／BMD
B. 线粒体肌病
C. 脊髓肌萎缩症
D. 脑性瘫痪
E. 先天性肌病

7. [单选题](36～40题共用题干)

A. 患儿7岁，生病前体重21kg，近2天来频繁呕吐及腹泻。检查：体重19.5kg。四肢冰凉，尿少，血钠130mmol/L。
B. 经静脉补液后四肢转暖，估计其血压正常。该年龄的正常收缩压为
C. 75mmHg
D. 85mmHg
E. 95mmHg
F. 105mmHg
G. 115mmHg

8. [单选题]7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为

A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症

9. [单选题]不是常染色体隐性遗传的疾病是

A. 苯丙酮尿症
B. 糖原累积病Ⅰ型
C. 肝豆状核变性
D. 黏多糖病Ⅰ型
E. 黏多糖病Ⅱ型

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