典型苯丙酮尿征的发病机制是

1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]患儿，8岁，发热3周，头痛、呕吐2周，近1周来视力减退。查体：颈阻(+)，克氏征(+)，巴氏征 (-)，心肺无殊。腰穿脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力增高，常规：白细胞350×106／L，中性28％，淋巴72％，蛋白(++)；生化：蛋白1．2g／L，糖2．5mmol／L，氯化物95mmol／L。用抗生素和抗结核治疗无效。

A. 该病例临床诊断首先考虑是
B. 结核性脑膜炎
C. 化脓性脑膜炎
D. 病毒性脑膜炎
E. 脑脓肿
F. 隐球菌性脑膜炎

3. [单选题]1个月婴儿，不会笑，不能坐，偶尔有全身性抽搐，尿霉臭味，面色苍白，毛发黄褐色，四肢肌张力增高，此患儿最可能的诊断是

A. 先天愚型
B. 佝偻病^(rickets)
C. 苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}
D. 缺乏维生素B12
E. 呆小病

4. [单选题]通过羊水感染而发生的新生儿肺炎最常见的致病菌是

A. 铜绿假单胞菌
B. 李斯特菌
C. 金黄色葡萄球菌
D. 表皮葡萄球菌
E. 大肠埃希菌

5. [单选题]某集体机构有风疹流行，有关风疹出疹期的临床特点，下列哪一项应除外

A. 发热1～2天可见皮疹
B. 皮疹始于面颈部，迅速布满躯干和四肢持续2～3天
C. 皮疹为红色斑丘疹，疹间皮肤正常
D. 同时伴有耳后、枕后淋巴结肿大
E. 疹退后有皮肤脱屑和脱皮

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