1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]皮肌炎
A. 面部蝶形红斑
B. 环形红斑
C. 虹膜样或靶形红斑
D. 眼睑紫红色斑伴水肿
E. 结节性红斑
3. [单选题]新生儿每口热量的需求为
A. 80～100 kcal／kg
B. 50～60 kcal／kg
C. 100～120 kcal／kg
D. 120～130 kcaL／kg
E. 130～150 kcal／kg
4. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂(cerebroside)沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
5. [多选题]小儿重症肺炎肾上腺皮质激素应用的疗程为()
A. 1~3日
B. 3~5日
C. 5~7日
D. 7~9日E.9~14日
6. [单选题]儿童皮肌炎的治疗首选药物是
A. 非甾体类抗炎药
B. 免疫抑制剂
C. 糖皮质激素
D. 抗生素
E. 大剂量静脉丙种球蛋白
7. [单选题]如上述快速心电图检查示：①P-R间期0．12 s；②QRS波起始部均可见模糊迟钝的γ波，时限增宽为0．12 s。诊断为
A. 右束支传导阻滞
B. 左束支传导阻滞
C. 预激综合征
D. 窦房结游走节律
E. 正常心电图
8. [单选题]对于咯血的诊断，最重要的常规检查是
A. 痰液检查
B. 肺组织活检
C. 胸部X线片
D. 胸部CT检查
E. 血常规
9. [单选题]如果此患儿ASO升高，补体C3降低，诊断是
A. IgA肾病
B. 慢性肾小球肾炎
C. 急性链球菌感染后肾炎
D. 急进性肾炎
E. 狼疮性肾炎
