吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome）患者发病1周必有的

1. [单选题]吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome）患者发病1周必有的体征是

A. 四肢对称性弛缓性瘫痪
B. 肌肉萎缩
C. 尿潴留
D. 四肢手套袜套样感觉障碍
E. 脑脊液呈蛋白-细胞分离现象

2. [单选题]帕金森病临床诊断与死后病理证实符合率为

A. 75%～80%
B. 55%～60%
C. 65%～70%
D. 70%～75%
E. 60%～65%

3. [单选题]紧张性头痛急性发作期的药物治疗以下哪项不宜

A. 非甾体抗炎药^{(non-steroidal anti-inflammatory drugs)}
B. 苯钾酸钠咖啡因
C. 对乙酰氨基酚
D. 阿司匹林
E. 麦角胺或二氢麦角胺

4. [单选题]惊恐发作时长一般不超过

A. 5 min
B. 10 min
C. 20 min
D. 30 min
E. 60 min

5. [单选题]男性患者，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。入院查体：血压130/90mmHg，心肺正常，面具脸，慌张步态，走路不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患的诊断为

A. 亨廷顿病
B. 帕金森病
C. 脑动脉硬化
D. 肝豆状核变性
E. 脑梗死

6. [单选题]婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征）最常见的遗传学异常是

A. HRNA4
B. LCN2
C. ABRA1
D. KCNQ2，3
E. SCN1A

7. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节^{(basal ganglia)}为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

8. [单选题]有关HSE诊断的叙述错误的是

A. 口唇或生殖道疱疹史，或本次发病有皮肤、黏膜疱疹
B. 发热、明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征
C. 脑脊液红、白细胞数增多，糖和氯化物降低
D. EEG以颞区、额区为主的弥漫性异常
E. 颅脑CT、MRI可见颞叶局灶性出血性脑软化灶

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