下列哪项不是线粒体脑肌病的生化缺陷 ( )

1. [单选题]下列哪项不是线粒体脑肌病的生化缺陷 ( )

A. 基质运输缺陷
B. 基质利用缺陷
C. 三羧酸循环受累
D. 氧化/磷酸化耦联缺陷
E. 糖原合成酶缺乏

2. [单选题]患儿1岁，发热、腹泻3天。查体：面色苍白，气促，心前区Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音，心率60次/min，律齐，ECG示Ⅲ度房室传导阻滞。X线示心脏扩大。最可能的诊断为

A. 感染性心内膜炎
B. 扩张性心肌病
C. 先天性Ⅲ度房室传导阻滞
D. 病毒性心肌炎
E. 先心病伴心功能不全

3. [单选题]脑性瘫痪根据肢体障碍的情况分型，下列说法错误的是

A. 单瘫：单个肢体受累
B. 偏瘫：一侧肢体及躯干受累。有时上肢损害较明显
C. 四肢瘫：四肢及躯干受累，上下肢严重程度相似
D. 双瘫：双上肢受累或双下肢^{(both lower limbs)}受累
E. 双重性偏瘫：四肢均受累，双上肢重于下肢或左右肢体严重程度不一

4. [单选题]先天性甲状腺功能减退症^{(congenital hypothyroidism)}服用甲状腺制剂治疗时间是( )

A. 1～2年
B. 3～4年
C. 4～6年
D. 6～8年
E. 终生

5. [单选题]C－尿素呼气试验的原理是幽门螺杆菌具有以下特性

A. 含有蛋白酶
B. 分泌大量尿素酶
C. 含有过氧化物歧化酶^{(superoxide dismutase)}
D. 含有过氧化氢酶
E. 含有黏附物质

6. [单选题]2岁女孩，身体瘦弱，多次患肺炎。胸部X线示双肺淤血，左心房、左心室增大，主动脉弓影增宽。应该诊断为

A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 艾森曼格综合征

7. [单选题]小儿每日能量来源分配中一般来源于碳水化合物、脂肪和蛋白质的比例分别是( )

A. 25%～30%，55%～65%、8%～15%
B. 8%～15%、25%～30%、55%-65%
C. 55%～65%、45%～50%、8%～15%
D. 50%～60%、10%～15%、25%-30%
E. 25%～30%、8%～15%、55%-65%

8. [单选题]下列哪项检查可明确诊断粘多糖病 ( )

A. 进行性智能迟滞
B. 骨骼的X线检查
C. 尿粘多糖测定
D. 白细胞粘多糖颗粒检查
E. 白细胞或皮肤成纤维细胞中特异酶的活性测定

9. [多选题]关于重症肌无力，正确的是

A. 胸腺瘤发生率增多
B. 脑神经^{(cranial nerve)}支配的肌肉不受累
C. 不发生感觉障碍
D. 经常发生智能改变
E. 肌肉出现疲劳

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