1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]4岁女孩，发热1天，惊厥20分钟来院。查体：意识不清，口吐白沫，四肢阵挛，决定予安定止惊治疗，哪种用法是错误的
A. 每次0．3～0．5mg／kg
B. 稀释后静脉慢推
C. 最大量10mg／次
D. 稀释后如混浊禁用
E. 无效时15～20分钟后可重复
3. [单选题]新生儿出生时发现羊水被胎粪污染，下列处理哪项是错误的
A. 若生后不哭，宜注射尼可刹米、洛贝林刺激呼吸
B. 如母亲产时用过吗啡等药造成新生儿窒息，可用纳洛酮静注
C. 胎头娩出后应立即吸清口咽、鼻腔内的羊水、胎粪
D. 胎儿娩出后，手法制止胎儿呼吸，尽量在其开始呼吸前将胎粪吸净
E. 若婴儿生后不哭，立即予气管插管吸净胎粪
4. [单选题]3岁女孩，1周前曾患感冒，1天前发现全身散发淤点和淤斑，以双下肢(both lower limbs)多见。病后不发热。查体：肝脾不大。门诊查PLT。40×109／L，诊断为原发性血小板减少性紫癜，急性型。其发生出血的机制不包括
A. VonWillbrand因子缺乏
B. 抗体损伤血管壁
C. 血小板数量减少
D. 血小板聚集力、黏附力减弱
E. 血小板第3因子活性减低
5. [单选题]房间隔缺损的血流动力学改变常引起
A. 左心房、左心室、右心室扩大
B. 右心房、右心室、左心室扩大
C. 左心房、左心室扩大
D. 右心房、右心室扩大
E. 右心房、左心室、右心室扩大
6. [单选题]患儿经有效治疗后，最早和最迟恢复正常的是
A. 骨髓中的红细胞形态、神经精神症状
B. 网织红细胞、血红蛋白
C. 网织红细胞、神经精神症状
D. 神经精神症状、血红蛋白
E. 以上都不对
7. [单选题]5岁小儿的体重依照体重计算公式计算应该为( )
A. 15kg
B. 16kg
C. 17kg
D. 18kg
