造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]为进一步确诊的首要检查是

A. IVP
B. 血浆纤维蛋白原
C. 肾血管造影
D. 24小时尿蛋白定量^{(urinary protein)}
E. 肾功能

3. [多选题]有关儿童多动综合征学习困难的描述哪些是正确的

A. 学习困难常常逐渐发生，3年级以后成绩下降明显
B. 成绩下降常涉及所有科目
C. 学习成绩波动大，与家长、老师的关注多少有显著的关系
D. 越是简单的题目越容易错误
E. 大部分智能水平低于正常

4. [单选题]患儿最可能的致死原因是

A. 惊厥持续状态
B. 脑神经^{(cranial nerve)}受累
C. 括约肌功能障碍
D. 呼吸肌瘫痪
E. 充血性心力衰竭

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