1. [单选题]1岁女孩。母乳喂养未添加辅食。查体：虚胖，毛发稀黄，面色苍黄，肝肋下3m，脾肋下1．5cm，表情呆滞，智力发育落后，肢体震颤，踝阵挛阳性。首选的实验室检查是
A. 心电图
B. 脑电图
C. B型超声检查
D. 尿常规检查(urine routine examination)
E. 血常规检查(blood routine examination)
2. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是
A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍
3. [单选题]血中性粒细胞增多见于
A. 白细胞黏附分子缺陷症
B. 中性粒细胞减少症
C. X连锁高IGM血症
D. X连锁无丙种球蛋白血症
E. 选择性IGA缺乏症
4. [单选题]哪一项治疗不适用于本病例
A. 青霉素
B. 呋塞米
C. 利血平
D. 输新鲜血
E. 卧床休息、低盐饮食
5. [单选题]关于营养性巨幼红细胞性贫血，下列哪项不正确
A. 维生素B12缺乏，使四氢叶酸减少，红细胞DNA合成不足
B. 维生素B12缺乏，使四氢叶酸减少，红细胞RNA合成不足
C. 红细胞生成减慢，但在血中和骨髓中破坏增加
D. 粒细胞及巨核细胞系也有红细胞类似变化
E. 红细胞胞核发育落后，但血红蛋白发育正常
6. [单选题]引起急性小脑共济失调的常见病原为
A. 水痘病毒
B. 流感杆菌
C. 空肠弯曲菌
D. 巨细胞病毒
E. 鼻病毒
7. [单选题]在保持大脑清醒状态中起重要作用的是
A. 小脑
B. 大脑颞叶
C. 下丘脑
D. 脑干网状结构
E. 以上都不是
8. [多选题]以下关于新生儿窒息复苏的说法，哪项不正确( )
A. 婴儿娩出后立即置于预热的保温台上
B. 立即进行触觉刺激
C. 胸外心脏按压可采用拇指法或双指法
D. 气管插管要求在20秒内完成
9. [多选题]应采取的治疗措施为
A. 抗生素治疗
B. 手术治疗
C. 胃肠减压，输液
D. 低压盐水灌肠
E. 空气灌肠复位术
