患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [多选题]病史中还应补充询问什么重要内容

A. 咳嗽加重时间和程度
B. 有无呼吸困难及程度
C. 出生史
D. 吸入过敏原病史
E. 遗传性疾病史

3. [单选题]新生儿溶血病的确诊主要依据是

A. 母婴血型不合
B. 血型抗体阳性
C. 直接抗人球蛋白试验阳性
D. 黄疸在生后24小时内出现
E. 黄疸进展快，每天升高超过5mg／dl

4. [单选题](77～78题共用备选答案)

A. 大米
B. 动物肝
C. 豆腐
D. 牛乳
E. 蔬菜
F. 铁吸收率最低的食物是

5. [单选题]患儿，11个月。生后反复患肺炎，2天前开始发热咳嗽、气促、烦躁不安。查体：口唇发绀，呼吸48次／分，心率198次／分，心音低钝，胸骨左级3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，双肺中、小水泡音，肝肋下3．0cm，双足背轻度水肿。

A. 此例可能的诊断
B. 室间隔缺损
C. 室间隔缺损合并肺炎
D. 室间隔缺损合并肺炎和心力衰竭
E. 室间隔缺损合并亚急性细菌性^{(subacute bacterial)}内膜炎
F. 室间隔缺损合并心力衰竭

6. [单选题]轻症渗出性多形性红斑的病程一般为

A. 5天
B. 7天
C. 1～2周
D. 2～3周
E. ＞3周

7. [单选题]生后2天，出现黄疸，肝大、脾略增大。血总胆红素255μmol/L(15mg/dl)。血型A型，Rh阳性，直接抗人球蛋白试验阴性，抗体释放试验，IgG抗A抗体阳性。立即开始治疗主要方法是

A. 光照疗法
B. 抗生素
C. 停用母乳
D. 换血
E. 皮质醇类激素

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