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典型苯丙酮尿征的发病机制是

来源: 自学库    发布:2023-09-21     [手机版]    
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正确答案:B。A.酪氨酸羟化酶受抑制 B.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷 C.四氢生物蝶呤生成不足 D.脑内5-羟色胺不足 E.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷


2. [多选题]此时处理包括

A. 给予肾上腺皮质激素
B. 快速放胸腔积液
C. 紧急放射治疗
D. 纵隔活检标本做免疫分析
E. 颈淋巴结活检物深层切片做进一步检查
F. 吸氧 G.充分补充液体或充分水化 H.充分碱化尿液,补充碳酸氢钠


3. [单选题]该患儿系全身性粟粒性结核伴结核性脑膜炎,应用激素的目的不是为了

A. 迅速减轻中毒症状
B. 减轻脑实质及脑膜炎反应
C. 减轻脑水肿,降低颅内压
D. 防止脑室孔道及颅底部纤维粘连,防止脑积水发生
E. 减轻症状,缩短病程


4. [单选题]经典性PKU:苯丙氨酸羟化酶活性为正常活性的%?( )

A. 0-3.4
B. 0-4.4
C. 0-5.4
D. 0-2.4
E. 以上都不对


5. [单选题]单纯性肾病

A. 选择性蛋白尿(selective proteinuria)
B. 持续性氮质血症
C. 红细胞沉降率正常
D. 尿钙增高
E. 发病初期,血清C3一过性降低


6. [单选题]在下列哪种情况下,病人不适于脱离呼吸机?()

A. 自主呼吸活跃
B. 自主呼吸不规则
C. CPAP下血气分析报告正常
D. 咳嗽反射活跃
E. 体温未恢复正常


7. [单选题]患儿局部肿胀进行性加重,诊断尚不清楚,应采取的处理措施是

A. 局部加压包扎
B. 输注凝血酶原复合物(prothrombin complex concentrate)
C. 输注全血
D. 输注新鲜冰冻血浆
E. 输注纤维蛋白原


8. [单选题]男孩,13岁。昨天受凉,今晨起感双下肢无力,1小时后双上肢也无力,四肢酸胀,因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力,行走困难,2天后自愈。检查:四肢瘫痪,肌力Ⅰ级,肌张力低,腱反射消失,其余神经无异常。诊断可能是

A. 周期性瘫痪
B. 急性感染性多发性神经根炎
C. 急性脊髓炎
D. 病毒性肌炎
E. 单纯性晕厥


9. [单选题]若无以上检查条件,可采用

A. 服泼尼松
B. 多喂奶
C. 服碘剂
D. 饮食中加碘
E. 甲状腺片做实验性治疗


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