1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]糖尿病酮症酸中毒的补碱原则下列哪项不正确
A. 不宜用乳酸钠为补碱药物
B. 轻症患者经补液及胰岛素治疗后，酸中毒可逐渐纠正，一般不需要补碱
C. pH7．1或HCO-315mmol／L，应立即给予全量碱性溶液
D. 酸中毒严重的患者，纠正酸中毒的速度不宜过快，避免引起脑水肿
E. 补碱应采用1．4％碳酸氢钠
3. [单选题]Crohn病与肠结核最重要的鉴别是
A. PPD试验是否阳性
B. 病程的长短
C. 有无肠外结核
D. 肉芽肿有无干酪样坏死
E. 有无发热、腹痛、腹泻
4. [单选题]患儿，男，8天，频繁呕吐，严重时呕吐物(vomit)含粪便，伴便秘、腹胀。查体：腹部见肠型，肛诊直肠空虚感。
A. 最可能的诊断
B. 肥厚性幽门狭窄
C. 幽门痉挛
D. 贲门松弛症
E. 巨结肠
F. 肠麻痹
5. [多选题]为明确诊断常用的辅助检查是
A. 血常规
B. 血培养
C. 血气分析
D. 咽培养
E. C-反应蛋白
6. [单选题]符合三度房室传导阻滞的心电图改变是
A. P-R间期0.20s
B. P波与QRS无固定关系，心室率慢于心房率
C. P波与QRS无固定关系，心室率快于心房率
D. 心室率快而匀齐，R-R间期绝对匀齐
E. 提前出现的QRS波，形态正常
7. [单选题]小儿重症肺炎伴中毒性肠麻痹的治疗方法有
A. 禁食
B. 胃肠减压
C. 新斯的明皮下注射
D. 酚妥拉明+间羟胺静滴
E. 以上都是
8. [单选题]确诊的重要检查是
A. 24小时尿蛋白定量(urinary protein)
B. 静脉肾盂造影(IVP)
C. 肾B超
D. 直立试验
E. 对比晨尿和活动后尿蛋白
