苯丙酮尿症

1. [单选题]苯丙酮尿症

A. 囟门迟闭，出牙延迟，智力发育正常
B. 骨龄落后，具有特殊面容
C. 头大，四肢短小，智力正常
D. 智力体格发育迟缓，具有特殊面容和皮纹特点
E. 智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味

2. [单选题]关于高血压脑病，不正确的是

A. 血压180／120mmHg
B. 头晕、视物模糊
C. 脑血管痉挛
D. 肺水肿
E. 颅内压突然升高

3. [单选题]如右心导管检查将有下列哪项改变

A. 左室压力增高，血氧饱和度增高
B. 右室压力增高，血氧饱和度增高
C. 右房、右室压力增高，肺动脉压力降低
D. 肺动脉血氧比右室高0．5 Vol％
E. 右室血氧比右房高1．0 Vol％

4. [单选题]若胸腔穿刺液为极黏稠的黄色液体，最可能的致病菌是

A. 金黄色葡萄球菌
B. 肺炎链球菌
C. 流感嗜血杆菌
D. 链球菌
E. 大肠埃希菌

5. [单选题]典型苯丙酮尿症

A. 染色体畸变
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 氨基己糖苷酶缺乏
D. 四氢生物嘌呤生成不足
E. 甲状腺发育异常

6. [单选题]儿童皮肌炎的治疗首选药物是

A. 非甾体类抗炎药
B. 免疫抑制剂
C. 糖皮质激素
D. 抗生素
E. 大剂量静脉丙种球蛋白

7. [单选题]为预防佝偻病的发生，医生应指导家长

A. 生后4周起口服维生素D 800U／d
B. 生后2周起口服维生素D 400U／d
C. 生后3个月起口服维生素D 0．5万～1万U／d
D. 生后4个月起口服维生素D 1万～2万U／d
E. 生后1个月起肌注维生素D 330万U／次，每2～4周1次，共3次

8. [单选题]8岁患儿，近一年来反复水肿，病前无明显前驱感染史，曾用泼尼松治疗半年，效果不明显^{(not obvious)}。体检：发育差，面部及四肢明显凹陷性水肿，血压17．3／12 kPa(130／90mmHg)，肺部无异常，腹膨隆，有腹水征，肝在右肋下2cm。血：血红蛋白11g／dl，血浆总蛋白4．2g／dl，白蛋白1．8g／dl，球蛋白2．4g／dl，胆固醇280mg／dl，尿素氮24mg／dl，尿常规：蛋白(+++)，红细胞5～10个／HP。最可能的诊断为

A. 急性肾炎
B. 单纯性肾炎
C. 慢性肾炎
D. 肾炎性肾病
E. 进行性肾炎

9. [单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

A. 溶酶体病
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病

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