男孩，3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友

1. [单选题]男孩，3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病(甲)，重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适

A. 血小板计数减少
B. 凝血酶原时间(PT)延长
C. 白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长
D. 出血时间延长
E. 纤维蛋白含量降低

2. [单选题]营养不良患儿腹泻，不易出现下列哪项表现

A. 高渗性脱水
B. 低钾血症
C. 酸中毒
D. 低钙血症
E. 低血容量性休克^{(stubborn shock)}

3. [单选题]如果此患儿在病程中出现突发性腰痛，非肾性血尿，少尿，临床诊断肾静脉血栓，则首选的治疗是

A. 甲泼尼龙冲击
B. 环磷酰胺冲击
C. 口服双嘧达莫
D. 口服阿司匹林
E. 静脉点滴肝素

4. [单选题]7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为

A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症

5. [单选题]肝豆状核变性的脑部病变主要在

A. 大脑皮质
B. 基底神经节
C. 小脑半球
D. 丘脑黑质
E. 脑于网状系统

6. [单选题]进一步检查发现心前区饱满，胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期杂音，伴震颤感。说明杂音至少

A. 1级
B. 2级
C. 3级
D. 4级
E. 5级

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