1. [多选题]目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是()。
A. 补充苯丙氨酸羟化酶
B. 补充酪氨酸
C. 给予低苯丙氨酸饮食
D. 给予低蛋白(low protein)饮食
E. 补充酪氨酸羟化酶
2. [单选题]下列常见引起小儿心源性(cardiogenic)休克的原因除外
A. 重症病毒性心肌炎
B. 严重心律失常
C. 重症腹泻
D. 大量心包积液
E. 严重的先天性心脏病
3. [单选题]血中性粒细胞增多见于
A. 白细胞黏附分子缺陷症
B. 中性粒细胞减少症
C. X连锁高IGM血症
D. X连锁无丙种球蛋白血症
E. 选择性IGA缺乏症
4. [单选题]患儿，1岁，生后未接种卡介苗(bcg vaccination)，平素体弱。近1个月咳嗽，食欲缺乏，午后微热，体温37．8℃，肺部听诊呼吸音粗，无水泡音。为确诊应首选哪种检查
A. 全血常规
B. 肺部CT
C. 红细胞沉降率
D. 血清病毒抗体测定
E. 结核菌素试验
5. [单选题](67～69题共用备选答案)
A. 小型室间隔缺损
B. 大型室间隔缺损
C. 房间隔缺损
D. 动脉导管未闭
E. 法洛四联症
F. X线胸片显示肺动脉段凹陷，两侧肺野透亮度增加
6. [单选题]川崎病的主要死因是
A. 严重感染
B. 颅内出血
C. 脾破裂
D. 心肌梗死或冠状动脉瘤破裂
E. 消化道大出血
7. [单选题]患儿男，5岁。因反复发热、面色苍白1个月，腹部胀痛1周就诊。查体：贫血貌，浅表淋巴结0．5cm，肝右肋下9cm，脾肋下4cm，外周血Hb 110g／L， WBC 12．5×109／L，血小板145×109／L，血清LDH2019U／L，B超发现中等量胸腹腔积液。骨髓为刺激性骨髓象。
A. 进一步病因学检查应选择
B. 胸部X线检查
C. 胸水细胞学检查
D. 诊断性抗结核治疗
E. 重复骨髓检查
F. 胸腹CT扫描
8. [单选题]重度营养不良皮下脂肪的改变有
A. 四肢皮下脂肪近于消失
B. 躯干部皮下脂肪近于消失
C. 腹部皮下脂肪近于消失
D. 面颊脂肪消失
E. 以上都不是
