男孩，5岁，矮小，轻度驼背，智力发育落后就诊。查体：头大，颈

1. [填空题]男孩，5岁，矮小，轻度驼背，智力发育落后就诊。查体：头大，颈短，鼻梁低，唇厚舌大，表情呆板，皮肤粗糙，腹大，脐疝，肝肋下5cm，脾肋下4cm，四肢不能伸直。

确诊该病检查

A. T3，T4，TSH
B. 肝组织的糖原定量和酶活性测定
C. 血铜蓝蛋白+角膜K-F环
D. 白细胞或皮肤成纤维细胞特异性的酶活性测定
E. 血苯丙氨酸^{(blood phenylalanine)}

2. [单选题]新生儿肺透明膜病的X线特征性表现，下列哪项不是

A. 两肺野有均匀网状颗粒状^(granular)阴影
B. 两肺透亮度普遍下降
C. 叶间和胸腔积液
D. 支气管充气征
E. “白肺”，心边界不清

3. [单选题]哪种因素不是引起新生儿坏死性小肠炎的因素

A. 缺乏免疫抗体
B. 肠管先天性缺乏性损害
C. 过量液体输入
D. 脐静脉压力的改变影响肠系肠血流
E. 小肠发育不良

4. [单选题]6岁男孩，有水肿，血尿3天。昨晚起气促，不能平卧，尿少。查体：体温37℃，脉搏90次／分，血压20／13.3kPa（140／100mmHg），两肺有少量水泡音，心音无异常，肝右肋下2cm。尿常规：蛋白（＋），红细胞20～30／HP。首先应如何处理

A. 限制水、钠摄入
B. 呋塞米肌注
C. 利血平肌注
D. 快速洋地黄化
E. 静脉滴入硝普钠

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