1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]7个月婴儿，母乳喂养，面色苍白，心、肺正常、肝肋下3cm，脾肋下1cm，血清铁30μg／dl，Hb80g／L，RBC 3．5×1012／L。最合适的治疗是
A. 反复多次少量输血
B. 增加含铁较多的辅助食品
C. 肌注右旋糖酐铁
D. 服硫酸亚铁及维生素C
E. 肌注维生素B12
3. [单选题]患儿，男，6岁。一个月前曾感冒，3天后面部开始水肿，并逐渐波及全身，伴尿少。近3天发热39℃，腹痛，呕吐1次。查体：血压120／90mmHg，面部明显水肿，两肺有干啰音，心音有力，律齐，腹部膨隆，移动浊音阳性，全腹有压痛，左下腹轻度反跳痛。化验：尿蛋白(+++)，红细胞2～3／HP，血白细胞19．6×109／L，N 0．87，L 0．13。下列诊断哪项可能性最大
A. 急性肾小球肾炎合并腹膜炎
B. 肾病综合征合并支气管炎
C. 肾病综合征合并原发性腹膜炎(primary peritonitis)
D. 肾病综合征合并阑尾炎穿孔
E. 肾病综合征合并结核性腹膜炎(tuberculous peritonitis)
4. [单选题]诊断确定后最关键的治疗选择是
A. 饮食治疗
B. 柳氮磺胺毗啶
C. 广谱抗生素
D. 抗过敏治疗(antiallergic-therapy)
E. 肠道微生态治疗
5. [单选题](80～83题共用备选答案)
A. 环境污染
B. 微量元素缺乏
C. 先天性气道发育异常
D. 鼻窦炎
E. 原发免疫缺陷病
F. 患儿1岁8个月，自生后6个月起，反复呼吸道感染、中耳炎、脓疱病，曾患过化脑。反复感染的原因是
