患者女，25岁。因“下肢僵硬15年”就诊。15年前出现下肢僵硬感，易

1. [填空题]患者女，25岁。因“下肢僵硬15年”就诊。15年前出现下肢僵硬感，易摔倒，后渐出现双上肢动作笨拙、不自主抖动。晨起及午睡后上述症状减轻，下午加重，严重时行走困难。家族中无类似病史。曾口服苯海索1mg/d，略好转。神经系统查体：脑神经未见明显异常，四肢肌张力增高，四肢肌力5级，痉挛步态，脊柱侧弯，马蹄内翻足，腱反射活跃，病理反射未引出，双手静止性震颤；深、浅感觉检查正常，双侧角膜K-F环（-）。予多巴丝肼片125mg/d，4d后四肢僵硬、抖动症状完全消失。

多巴反应性肌张力障碍常见致病基因为( )

A. 三磷酸鸟苷环化水解酶基因
B. 酪氨酸羟化酶基因
C. Parkin基因
D. DJ-1基因
E. PINK-1基因
F. LRRK2基因

2. [单选题]进行性面偏侧萎缩症与进行性偏侧萎缩症的区别在

A. 双侧面部均有累及
B. 受累超过面部的2/3以上
C. 同时出现耳部、舌部、牙龈及喉部的萎缩
D. 同时伴有毛发脱落、癫痫、偏头痛
E. 病变范围除了影响面部还累及肢体或躯干

3. [多选题]急性脊髓炎^{(acute myelitis)}具备下列哪些特点

A. 急性非特异性炎症
B. 多数为横贯性损伤
C. 早期可出现脊髓休克
D. 病变部位以颈段多见
E. 常伴有尿便功能障碍

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