【导读】
正确答案:EF。A.母系遗传 B.平均发病年龄10岁 C.首发症状为偏头痛样发作、呕吐、癫痫、三偏、四肢无力等 D.可有视网膜、心肌、内分泌损害表现 E.肌肉病较脑病表现突出,包括运动不耐受、近端肌无力 F.死亡原因为肺部感染 更多神经内科副高级职称考试的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [填空题]患者女,30岁,大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍,表现为双手握拳、四肢伸直抽动,无口吐白沫,约1~2min后缓解。苏醒后随即又发作1次,经住院治疗(具体不详)后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑,随即又出现上述症状,连续发作,每次仍持续1~2min,伴尿失禁,发作数次后呈持续昏迷状态,经住院治疗7d后清醒,出院后口服“卡马西平200mg,3次/d”,并间断口服中药治疗,约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来,患者发作间期精神正常,饮食睡眠正常,大小便(relieve oneself)正常,体重无减轻。既往史:第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多,易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛,每年发作1d左右,1d中发作3~4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗,术后仍间断腹痛发作,但近9年来未再发作。近9年发育迟缓,听力下降,近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体:BP 110/75mmHg;意识清楚,言语流利,身材矮小,记忆力、计算力(calculation power)、定向力(orientation)尚可。双侧瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,眼动充分,无眼震,额纹对称,示齿对称,双耳骨导时间缩短,伸舌居中,双侧软腭上抬有力,腭垂居中,双侧咽反射存在,耸肩、转颈有力;肌容积正常,双下肢(both lower limbs)肌力5级,蹲下起立困难,四肢肌张力正常;指鼻试验基本准确,跟膝胫试验稳准,膝跳反射减退,深、浅感觉无异常,病理反射未引出;脑膜刺激征(-);右弓形足。
(提示 肌肉活检:破碎红纤维阳性。确诊MELAS。)关于MELAS,叙述错误的有( )
A. 母系遗传
B. 平均发病年龄10岁
C. 首发症状为偏头痛样发作、呕吐、癫痫、三偏、四肢无力等
D. 可有视网膜、心肌、内分泌损害表现
E. 肌肉病较脑病表现突出,包括运动不耐受、近端肌无力
F. 死亡原因为肺部感染
2. [单选题]治疗脑出血应注意
A. 立即将血压降到16/11kPa(120/80mmHg)
B. 立即使用血管扩张剂
C. 不要立即用甘露醇
D. 护理防治并发症
E. 立即导尿
3. [单选题]病人出现"三偏"征,提示其受损部位在:
A. 皮质
B. 脑干
C. 内囊
D. 脊髓
E. 前根
4. [单选题]男患,61岁,以右侧肢体活动不便半小时来诊。查体:神志清晰,运动性失语,右侧鼻唇沟浅,伸舌右偏,右侧上下肢肌力Ⅱ级,右侧Babinski征阳性。左侧肢体肌力及肌张力无异常,左侧Babinski征阴性。为迅速作出最可能诊断首选的检查为
A. 头颅CT
B. 磁共振弥散加权成像(DWI)
C. SPECT
D. 头颅MRI
E. 腰椎穿刺