1. [单选题]苯丙酮尿症(phenylketonuria)最突出的临床特点是
A. 智力低下
B. 皮肤白皙
C. 肌张力减低
D. 头发褐黄色
E. 伴有惊厥
2. [单选题]14岁患儿，因突然出现步态不稳，语言不清(inarticulate speech)就诊。体检：肝脏右肋下3．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊
A. 肝脏B超
B. 脑电图
C. 头颅MRI
D. 血清铜蓝蛋白
E. 肌电图
3. [多选题]8%的糖牛奶100ml的热卡约为()
A. 120kcal
B. 110kcal
C. 100kcal
D. 90kcal
4. [单选题]儿童皮肌炎在临床表现和病理改变上与成人不同，下列说法错误的是
A. 早期全身广泛性血管炎
B. 易发生钙质沉着
C. 雷诺现象少见
D. 很少并发恶性肿瘤
E. 食管和胃肠受累
