患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]金葡菌合并脓胸时，下列哪种情况不适合做胸腔闭式引流

A. 患儿年龄低于6个月，中毒症状明显者
B. 反复穿刺排脓不畅
C. 张力性气胸
D. 脓胸伴脓液黏稠
E. 多房性包裹性胸腔积液

3. [单选题]2岁男孩，既往体弱多病^{(valetudinarianism)}，曾接种过BCG，其母最近患肺结核，患儿PPD皮试硬结直径为20mm，4天未消退，ESR52mm/h，胸部X光片发现右侧肺门淋巴结肿大阴影，诊断为

A. 支原体肺炎
B. 原发性肺结核^{(epituberculosis)}
C. 粟粒性肺结核
D. 急性支气管肺炎
E. 以上均不是

4. [单选题]确诊的首选检查是

A. 肝功能及乙肝六项
B. 肾功能及血电解质
C. 肾活检
D. 补体C3、C4
E. 自身抗体

5. [多选题]关于先天性喉鸣哪项是错误的

A. 安静时喉喘鸣明显
B. 呼气性喉喘鸣
C. 缺氧征明显
D. 声音嘶哑
E. 哭闹或睡眠时喉喘鸣明显

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