1. [单选题]6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)，此病是哪种酶缺陷
A. 3-β羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)
B. 11-β羟化酶
C. 17-羟化酶
D. 18-羟化酶
E. 21-羟化酶
2. [单选题]上题心脏杂音产生的机制是
A. 心脏仅收缩期主动脉血液向肺动脉分流
B. 心脏仅舒张期主动脉血流向肺动脉分流
C. 收缩期和舒张期主动脉血液均向肺动脉分流
D. 舒张期肺动脉血液向主动脉分流
E. 以上均不是
3. [单选题]急淋白血病免疫学类型中，预后较差的类型为
A. 伴有髓系标志的急淋白血病
B. 早期前B细胞型
C. 成熟B细胞型
D. 普通B细胞型
E. 前B细胞型
4. [单选题]轻型麻疹的诊断依据是
A. 麻疹接触史
B. 麻疹预防接种史
C. 麻疹黏膜斑
D. 血清特异性IgM抗体
E. 疹退后色素沉着
5. [单选题]女孩，2岁，发热伴呕吐半天，抽搐1次于2月5日入院。体温39℃，精神萎靡，面色青灰，呼吸急促，口唇发绀，皮肤出现花纹，四肢末梢发冷，皮肤见广泛淤点、淤斑，脉细速，血压下降，神经系统检查阴性。
A. 感染性休克(stubborn shock)
B. 肝功能衰竭
C. 脑水肿.脑疝
D. 低钠血症.低血钾
E. 肾衰竭
6. [单选题]关于典型苯丙酮尿症,错误的是
A. 常染色体隐性遗传
B. 肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶
C. 四氢生物蝶呤缺乏
D. 大量苯丙酮酸生成
E. 甲状腺素、肾上腺素合成减少
7. [单选题]患儿，6岁。因感不适，家长领其来医院就诊。体检发现颈项强直(±)，布氏征(±)，脑脊液检查诊断为早期结核性脑膜炎。其最主要的临床特点是
A. 低热、无力
B. 头痛、呕吐
C. 咳嗽、咳痰
D. 嗜睡，偶有惊厥
E. 性情改变
