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患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌

来源: 自学库    发布:2023-08-16     [手机版]    
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正确答案:B。A.肾上腺脑白质营养不良 B.异染性脑白质营养不良 C.苯丙酮尿症 D.Alexander病 E.Canavan病 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性,发病前行走自如,能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病


2. [单选题]下丘脑病损所致甲状腺功能减低症为

A. 甲状腺功能正常
B. 血清T4降低.TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH为低水平线
C. 血清T4降低.TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH高峰延迟
D. 血清T4增高.TSH降低
E. 血清T4降低.TSH增高


3. [单选题]该病最常见的病原菌为

A. 葡萄球菌
B. 大肠埃希菌
C. 李斯特菌(listeria)
D. 溶血性链球菌
E. 铜绿假单胞菌


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