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患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌

来源: 自学库    发布:2023-08-13     [手机版]    
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正确答案:B。A.肾上腺脑白质营养不良 B.异染性脑白质营养不良 C.苯丙酮尿症 D.Alexander病 E.Canavan病 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性,发病前行走自如,能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病


2. [单选题]5岁女孩,腹泻3~4天,大便水样,量多,10余次/日,有呕吐,12小时无尿。查体:重病容,精神萎靡,表情淡漠,面色苍灰,眼窝凹陷,眼闭不合,哭无泪,呼吸深大,皮肤干燥,弹性极差,四肢冷,腹软

A. 轻型腹泻
B. 重型腹泻,轻度脱水
C. 重型腹泻,重度失水,代谢性酸中毒
D. 重型腹泻,中度失水
E. 重型腹泻,中度失水,低血钾


3. [单选题]纠正呼吸性酸中毒(respiratory acidosis)最主要的措施是

A. 输碱性溶液,使pH值恢复正常
B. 纠正电解质紊乱
C. 改善通气
D. 使用脱水剂减轻脑水肿
E. 以上都不是


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