1. [单选题]6岁患儿，以全身严重水肿，尿少1周来诊，尿蛋白(+++)，红细胞15个／HP，血压140／90mmHg，血浆白蛋白35g／L。此患儿可出现下列检查结果，但除外
A. 氮质血症
B. 补体C3下降
C. 红细胞沉降率增快
D. 血急相蛋白升高
E. 血清胆固醇升高
2. [单选题]新生儿早发型败血症是指
A. 生后24小时内起病
B. 生后1周内尤其是3天内起病
C. 生后2周内发病
D. 出生7天后发病
E. 出生10天后发病
3. [单选题]患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节胜硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型
4. [多选题]遗传性代谢缺陷病常见的诊断方法有
A. 氨基酸分析
B. 血滴纸片、尿液筛查试验
C. 血清TT3、TT4、FT3、FT4、TSH
D. 有机酸分析
E. 血生化检测
5. [单选题]1个月婴儿，儿童保健门诊查体：体格生长发育正常，心前区胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级连续性机器样杂音。心脏超声检查提示：动脉导管未闭。给家长的治疗意见是
A. 随访观察到1岁
B. 口服布洛芬或吲哚美辛，促进动脉导管关闭
C. 手术结扎动脉导管
D. 介入治疗关闭动脉导管
E. 不需要管他
6. [单选题]婴儿营养需要量不正确的是
A. 维生素C每日需35mg左右
B. 维生素D每日需400 IU左右
C. 蛋白质每日每公斤体重需3g左右
D. 水分每日每公斤体重需150ml左右
E. 热量每日每公斤体重需90 kcal左右
7. [单选题]患儿，5岁。持续咳嗽2个月，干咳少痰，常在夜间和(或)清晨发作，运动或遇冷空气后咳嗽加重，较长时间用过多种抗生素治疗无效，支气管扩张剂诊断性治疗咳嗽明显缓解。体检：体温正常，咽无充血，呼吸音稍粗，无哮鸣音。X线胸片显示未见异常。外周血白细胞(peripheral leukocytes)6．7×109／L，中性粒细胞0．63，淋巴细胞0．37。
A. 此患儿的临床诊断可能为
B. 慢性支气管炎
C. 咳嗽变异型哮喘
D. 支气管异物
E. 间质性肺炎
F. 百日骇
8. [单选题]患儿1岁，体重5kg，生后混合喂养，5个月来因迁延性腹泻改用米糊喂养，近10天来发热，咳嗽，拒食。体检：精神萎靡，反应低下，面色苍白，皮下脂肪(subcutaneous fat)消失，皮肤弹性消失，咽充血，两肺细水泡音，血常规：红细胞2．5×1012／L，Hb50g／L。
A. 该患儿最可能的诊断是
B. 重度营养不良、肺炎、营养性缺铁性贫血
C. 重度营养不良、肺炎、营养性巨幼细胞性贫血
D. 重度营养不良、支气管炎、营养性缺铁性贫血
E. 轻度营养不良、肺炎、营养性缺铁性贫血
F. 轻度营养不良、肺炎、营养性巨幼细胞性贫血
9. [单选题]下列哪项实验室检查对诊断最有意义
A. 血清铜蓝蛋白
B. 尿铜测定
C. 血铜测定
D. 肝功能检查
E. 同位素铜结合试验
